多学科团队一波三折找元凶 确诊多发性骨髓瘤 老黄的肝淀粉样变性到底是遗传(原发性)还是其他疾病造成(继发性)的,家人有没有危险?杭师大附院感染性疾病(肝病)科MDT团队一步步分析推理:这段时间老黄贫血、乏力、食欲差、逐渐消瘦,住院期间还出现高钙血症、肾功能下降。 在检查了老黄的头颅和骨盆,看到了虫蚀样骨质后,真相渐渐浮现。 会不会是骨髓出了问题?专家团队进一步为老黄安排了骨髓穿刺活检术及固相蛋白电泳,骨髓活检报告出来了,多发性骨髓瘤。 真相终于查明,由少见的多发性骨髓瘤引起肝淀粉样变性,老黄的一系列消化道症状、神经系统改变、肝肾功能损害等都可以解释清楚了。 “豆腐渣一样的组织(肝淀粉样物质)沉积在肝脏,就会损害肝脏细胞,损伤肝功能;沉积到骨头,全身骨头的骨质就会变得疏松。我们当时看到患者颅骨像被坚硬的东西凿过一样,骨密度非常低了。淀粉样物质会渐渐腐蚀全身脏器,甚至危及生命。”陈公英表示。 多发性骨髓瘤好发于中老年人 大部分患者确诊前走了不少弯路 陈公英主任说,淀粉样变性可以累及多个脏器,临床上没有特异性症状和体征,而多发性骨髓瘤伴肝淀粉样变性临床少见,好发于中老年人,且起病隐匿。 就诊时,大部分患者往往有骨痛、贫血、无原因的骨折或感染,泡沫尿,肾功能不全等,约40%-50%的患者伴有病理性骨折,容易出现截瘫和神经根受压的表现,常被当作其他疾病误诊或漏诊。所以,50%以上的患者首诊不是在血液内科,而是骨科、肝病科、肾病科等科室。 此外,专家们还特别提醒,如果中老年人发生不明原因的骨痛、反复骨折、肾功能损伤、贫血和高钙血症,应排查多发性骨髓瘤可能,及时到正规医院血液科就诊。一般而言,患者需要进行骨髓穿刺,固相免疫电泳,影像学及实验室等检查明确诊断。早期诊断、早期治疗,可延缓疾病进展,延长生存期。 |