都市快报 记者 金晶 通讯员 颜妤 高依丹

安徽的老黄（化名），今年66岁，2个多月前，他开始持续出现头晕、乏力、皮肤发黄等症状，去当地医院就诊，检查没少做，药也吃了不少，但症状并没有得到改善。

随之而来的是，肝肿大、腹腔积液。9月中旬，老黄在家里突然晕厥，吓坏了家里人。被疾病折磨了2个多月，求医无解的老黄在家人的陪同下，赶到杭州师范大学附属医院肝病科就诊。

这一查，发现了大问题。

经皮肝穿刺

从老黄的肝脏内抽出了豆腐样物质

起初，接诊老黄后，根据病史描述，接诊的医疗团队为老黄补充了相关检查，但老黄出现的头晕、乏力、腹水等症状，病因依旧“扑朔迷离”。

随后，感染性疾病（肝病）科陈公英主任发起了针对疑难肝病的MDT团队会诊，给出了建议，为老黄行肝脏穿刺病理检查。

做好一切风险预估准备后，经皮肝穿刺开始，最后获得的病理报告，让所有团队专家都“惊掉了下巴”——报告显示，老黄的肝几乎被“豆腐渣”所覆盖，这正是罕见的刚果红染色阳性的肝淀粉样变性。

陈公英主任解释，肝淀粉样变性是指肝内存在一种类似淀粉遇碘变蓝的物质，主要为多糖蛋白复合体，刚果红染色阳性。淀粉样变性主要累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉及皮肤等组织。肝脏穿刺活检是诊断的金标准。

“淀粉样变性，临床上我们还是第一次碰到。这种穿刺风险很高，容易导致肝脏穿刺后孔闭不牢。现在回想起来还是有点后怕的。”陈公英主任表示，淀粉样变性分原发性和继发性。发病率为6-10/百万·年，患者的平均年龄为65岁，10%的患者小于50岁。

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