都市快报 记者 金晶 通讯员 颜妤 高依丹

安徽的老黄（化名），今年66岁，2个多月前，他开始持续出现头晕、乏力、皮肤发黄等症状，去当地医院就诊，检查没少做，药也吃了不少，但症状并没有得到改善。

随之而来的是，肝肿大、腹腔积液。9月中旬，老黄在家里突然晕厥，吓坏了家里人。被疾病折磨了2个多月，求医无解的老黄在家人的陪同下，赶到杭州师范大学附属医院肝病科就诊。

这一查，发现了大问题。

经皮肝穿刺

从老黄的肝脏内抽出了豆腐样物质

起初，接诊老黄后，根据病史描述，接诊的医疗团队为老黄补充了相关检查，但老黄出现的头晕、乏力、腹水等症状，病因依旧“扑朔迷离”。

随后，感染性疾病（肝病）科陈公英主任发起了针对疑难肝病的MDT团队会诊，给出了建议，为老黄行肝脏穿刺病理检查。

做好一切风险预估准备后，经皮肝穿刺开始，最后获得的病理报告，让所有团队专家都“惊掉了下巴”——报告显示，老黄的肝几乎被“豆腐渣”所覆盖，这正是罕见的刚果红染色阳性的肝淀粉样变性。

陈公英主任解释，肝淀粉样变性是指肝内存在一种类似淀粉遇碘变蓝的物质，主要为多糖蛋白复合体，刚果红染色阳性。淀粉样变性主要累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉及皮肤等组织。肝脏穿刺活检是诊断的金标准。

“淀粉样变性，临床上我们还是第一次碰到。这种穿刺风险很高，容易导致肝脏穿刺后孔闭不牢。现在回想起来还是有点后怕的。”陈公英主任表示，淀粉样变性分原发性和继发性。发病率为6-10/百万·年，患者的平均年龄为65岁，10%的患者小于50岁。

多学科团队一波三折找元凶

确诊多发性骨髓瘤

老黄的肝淀粉样变性到底是遗传（原发性）还是其他疾病造成（继发性）的，家人有没有危险？杭师大附院感染性疾病（肝病）科MDT团队一步步分析推理：这段时间老黄贫血、乏力、食欲差、逐渐消瘦，住院期间还出现高钙血症、肾功能下降。

在检查了老黄的头颅和骨盆，看到了虫蚀样骨质后，真相渐渐浮现。

会不会是骨髓出了问题？专家团队进一步为老黄安排了骨髓穿刺活检术及固相蛋白电泳，骨髓活检报告出来了，多发性骨髓瘤。

真相终于查明，由少见的多发性骨髓瘤引起肝淀粉样变性，老黄的一系列消化道症状、神经系统改变、肝肾功能损害等都可以解释清楚了。

“豆腐渣一样的组织（肝淀粉样物质）沉积在肝脏，就会损害肝脏细胞，损伤肝功能；沉积到骨头，全身骨头的骨质就会变得疏松。我们当时看到患者颅骨像被坚硬的东西凿过一样，骨密度非常低了。淀粉样物质会渐渐腐蚀全身脏器，甚至危及生命。”陈公英表示。

多发性骨髓瘤好发于中老年人

大部分患者确诊前走了不少弯路

陈公英主任说，淀粉样变性可以累及多个脏器，临床上没有特异性症状和体征，而多发性骨髓瘤伴肝淀粉样变性临床少见，好发于中老年人，且起病隐匿。

就诊时，大部分患者往往有骨痛、贫血、无原因的骨折或感染，泡沫尿，肾功能不全等，约40%-50%的患者伴有病理性骨折，容易出现截瘫和神经根受压的表现，常被当作其他疾病误诊或漏诊。所以，50%以上的患者首诊不是在血液内科，而是骨科、肝病科、肾病科等科室。

此外，专家们还特别提醒，如果中老年人发生不明原因的骨痛、反复骨折、肾功能损伤、贫血和高钙血症，应排查多发性骨髓瘤可能，及时到正规医院血液科就诊。一般而言，患者需要进行骨髓穿刺，固相免疫电泳，影像学及实验室等检查明确诊断。早期诊断、早期治疗，可延缓疾病进展，延长生存期。