中国患者的平均存活时间比欧美人更长

人工智能有望让他们恢复运动机能

霍金的存在，就是一个奇迹。

1963年，还在剑桥大学三一学院读研究生课程的霍金，被确诊为肌萎缩性脊髓侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,通俗名是渐冻症，以下简称ALS)，是一种运动神经元疾病。医生断言他只有两年的生命。

“即使按照现在国际上的临床统计数据，ALS的平均存活时间也只有3-5年，而50多年前还没有Riluzole（中文名“力如太”，ALS治疗用药），所以医生的这个预期是可以理解的，但霍金很幸运，他的病情发展比其他人要慢许多，而且他心态非常乐观健康，这很有帮助。”

浙医二院副院长、神经内科专家吴志英教授说：“霍金是位早发性ALS患者，也是世界上确诊ALS后存活时间最长的患者，存活了55年，临床上甚至经常被用作范例鼓励患者，他是一个奇迹，他的离开让所有人都觉得遗憾。”

同样是渐冻症 霍金为什么能存活这么久？

浙医二院神经内科副主任医师殷鑫浈说，同属神经科疾病，ALS与帕金森病类似但又完全不同，ALS损伤的是运动神经元，感觉神经等并未受到侵犯，所以智力、记忆及感觉不会受到影响。

“很多住院患者说，最痛苦的事，莫过于意识清醒地看着自己的身体一点点死去——上肢、下肢逐渐不能行动、不能说话、难以吞咽，全身肌肉逐渐萎缩，直到最后无法呼吸，如此真切地感受自己的生命从身体里流逝。”

如果不做任何干预治疗，一般发病后2.5-3年，患者的四肢运动和吞咽动作等都会受到影响。

那么，霍金为什么能创造奇迹？

“很多人认为，这是因为霍金先生一定有顶级的医疗资源支持，当然，这不无道理，但其实ALS延长存活期的方法是比较明确的，即坚持用药和综合护理。”殷主任进一步解释，坚持用药是为了尽量延缓各部位肌肉进一步萎缩，减慢疾病发展进程，坚持服用FDA批准药物即可；而综合护理则在于解决已有症状的治疗和护理问题。

“这需要多学科的综合配合，如神经内科、呼吸科、护理科、胃肠科和营养科，霍金的夫人原本是位护士，在护理方面一定是尽心的，而对于普通ALS患者来说，则需要更多专业人士的配合及家人付出较大的心力。”

浙江最小的ALS患者是个11岁男孩

存活最久的散发型ALS患者坚持了15年

据统计，浙医二院神经内科去年确诊了约400例ALS，数量比往年增加，增加的原因并不是ALS发病率提高了，而是诊断水平和公众意识的提高。

吴志英副院长说，可能由于基因的关系，中国人的存活时间比欧美人更长，我国ALS患者的平均生存时间是70个月，也就是6年多。

“我治疗过的一位散发型ALS患者甚至存活了15年，当然，由于病程进展，最后的8年靠呼吸机维持生存。”吴院长提醒，目前ALS已知的致病基因有28种，有些基因型患者病程相对缓慢，她治疗的一个遗传性ALS家庭，有三位患者都确诊了，但10多年后都仍存活。