个子高瘦，这是很多人羡慕的身形，然而对于涂桦（化名）来说，这无数人梦寐以求的身材，却带来了无尽的痛苦。

在邵逸夫医院心脏外科门诊，涂桦每年都要来例行检查。他是个特殊的病人，在他的体内，最粗的动脉血管几乎全被人工血管替代。他说，要不是提早介入治疗，或许早已不在人世了。原来，他患上了马凡氏综合征。马凡氏综合征又名“蜘蛛人征”，蜘蛛指（趾）综合征、“天才病”。两个显著的特点是：高和长。

瘦高身材带来无尽痛苦

12年前的那一天，23岁的涂桦第一次感觉到不适。他自己以为不过是肠胃不舒服，但是涂桦人高手长的身材让接诊的医生产生了警惕，于是强烈建议他做腹部CT检查，结果出来了：腹主动脉瘤。

随后的两次手术，涂桦不仅用人工血管换掉了大部分病变的血管，同时也换掉了主动脉瓣。

今年4月，涂桦来医院复查时，再次被发现降主动脉也就是前两次人工血管之间的部分，内侧壁又开始隆起，管腔呈瘤样扩张，局部管壁不规则增厚。9月再次复查发现局部病变继续扩大，邵逸夫医院心脏外科主任钱希明决定再次把他收治入院。

除了这次的病变部位，涂桦身体内的主动脉血管基本已经全部换掉了，由于他已经历过两次重大手术，手术部位组织的正常解剖间隙已经消失，周围组织相互粘连较重，使第三次处理病变血管变得困难重重，稍有不慎，就可能引起大出血死亡。

传统开胸、开腹手术等方法都不行，治疗陷入困境。最后，钱希明主任将注意力放到了大血管覆膜支架上。

第三次手术开始了，2cm的小切口、20分钟，解决了常规需要20cm大切口、几个小时手术才能解决的问题。术后第6天，各项检查未见异常，涂桦放下所有忐忑，出院时留下的满是微笑。

患者平均寿命30岁以下

记者了解到，马凡氏综合征多发于年轻人，我国发病率约为127例/百万人口，由于基因表达缺陷马凡氏综合征患者的血管弹性较差，长期承受血液压力易引起主动脉扩张，进而也可引起主动脉瘤、主动脉夹层。一般来说，正常人血管直径在3到3.5厘米，但是马凡氏综合征病人血管直径会越来越粗，超过5厘米后，非常容易出现破裂，导致大出血死亡。如果不经治疗，平均寿命不超过30岁。

医生建议：未发生心血管病变前，可通过服用药物来缓解或推迟心血管病变的发生。但即使用药，马凡氏综合征患者的主动脉仍会不断扩张。因此，手术治疗仍然是目前最有效的手段。及时手术可使平均寿命延长15-20年，8年生存率可达85.7%。术后还应定期随访复查。

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