罕见的肿瘤，罕见的医生
杭州网 发布时间：2024-01-15 07:53
五种高发罕见肿瘤
恶性黑色素瘤
黑色素细胞恶变而来的肿瘤，恶性程度高，多发生于皮肤，也可发生在黏膜、眼葡萄膜、软脑膜等不同部位或组织；
各年龄段均可患病，50~55岁年龄群更高发；
我国人群好发于肢端皮肤和黏膜
恶性胸膜间皮瘤
原发于胸膜、侵袭性高的恶性肿瘤；
长期的石棉接触史是较明确的致病因素，从接触石棉到发病，潜伏期可长达十几甚至数十年；
如果不治疗，中位生存期4～12个月
上皮样肉瘤
是临床比较少见的上皮样软组织肿瘤；
远端型好发于四肢的末端，近端型发生于头颈部及躯干；
好发于20~40岁青壮年，男性多见
胃肠道间质瘤
胃肠道间叶源性肿瘤，发病率为1/10万~2/10万；
可发生于全消化道，最常见的部位是胃和小肠，也可发生于胃肠道外、网膜及肠系膜等处；
常发生在50岁以上人群，以55岁~65岁多发
嗜铬细胞瘤
起源于嗜铬组织并分泌儿茶酚胺的肿瘤，10%为恶性肿瘤；
阵发性高血压是该病的特征性表现；
可发生在任何年龄，多见于20岁~50岁，男女发病率基本相同
和罕见肿瘤患者接触，医生常觉得揪心。
“一般情况下，肿瘤的发病率和年龄有关，随着年龄的增长发病率上升，所以常见肿瘤患者以中老年人居多。但罕见肿瘤不同，发病大多与遗传、基因突变相关联，在我们科室，青少年患者，甚至儿童患者并不少见。”浙江省肿瘤医院罕见病及头颈内科主任方美玉主任医师说。
“诊疗路上的艰辛不用多说，好多孩子是独生子女，要是孩子没了，整个家就毁了。”更现实一些，如果是遗传问题，就算再生二胎，孩子是否一定健康？有家长向方美玉咨询过这样的问题，她却没办法给出明确的答案。“还有的家长自己年纪也大了，再生孩子不太现实，‘失独’的局面就摆在眼前，非常残酷。”
在最近遇上的患者及家属中，方美玉对13岁的男孩小柯和他的爸爸老裘印象很深。上周一下午，小柯出院了。在出院前，老裘做了一个艰难的决定。
右手没力气夹菜总是掉 家中长辈发现端倪
爸爸在外和朋友合伙办厂，妈妈外出打工，小柯跟着姑姑一家在贵州生活。两年前，小柯11岁时，家里的长辈发现小柯的右手有些不对劲，好像没什么力气，尤其是吃饭时夹菜，筷子夹不紧，饭菜总掉在桌子上。
姑姑带着小柯去县医院，医生说是缺钙，补补钙就能好起来。钙片吃了一个多月，情况没有丝毫好转，反而变得严重。小柯自己觉得右手渐渐有些抬不起来，右边锁骨往下、腋窝往外的位置还会隐隐作痛。
“我感觉有点不对劲，赶回贵州带儿子去重庆看病。”在第一家医院，老裘带着小柯辗转了多个科室，医生都没能明确告诉他到底是什么问题。最后在康复科，一位年轻的女医生怀疑是肿瘤，建议去上级医院看看。
“在第二家医院，右肩疼痛的部位做了B超，医生说是肿瘤，有鸡蛋大小，但明确良性还是恶性需要穿刺。”前年国庆假期前，小柯接受了穿刺，10天后的病理报告提示恶性。“报告上写着我从来没听过的‘恶性周围神经鞘膜瘤’，最开始，我连名称都念不通顺，但看到‘恶性’两个字，我就知道问题很严重。”
来源：都市快报 作者：记者 张慧丽 通讯员 马华君 王屹峰 编辑：高婷婷
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