“在皮肤科的门诊中，肌肉炎症性疾病的症状和多种皮肤病极为相似。例如，皮肌炎面部红斑和系统性红斑狼疮蝶形红斑、脂溢性皮炎红斑很容易混淆；丘疹鳞屑性损害，又和银屑病有相似之处。”

杭州市第一人民医院皮肤性病科主任吴黎明主任医师说起他接诊过的一位40多岁女患者，脸上和脖子上出现红斑后，开始也以为是过敏，就自己买了点药膏涂涂，涂完后症状却愈发严重。之后，她又到多家医院皮肤科就诊，医生也都按照普通皮肤过敏来治疗，效果甚微。两三个月过去，她的手臂和腿部肌肉开始疼痛，连爬楼梯、抬手穿衣都变得困难，后来到他的门诊，才确诊是肌肉炎症性疾病。

杭州市第一人民医院皮肤性病科副主任卜璋于接诊过一位70多岁的女性，患者患有干燥综合征二三十年。“这次找到我们这里，是因为她皮肤上出现了黑一块白一块的色差，前胸和手臂色差比较明显，时不时还会发痒。患者怀疑自己是湿疹，我当时一看，就觉得不像是普通的湿疹，后来明确了是异色性的肌肉炎症性疾病。”

肌无力也是肌肉炎症性疾病的

常见症状

有些患者皮疹明显，但还有些肌肉炎症性疾病患者的皮疹并不明显，首先表现出来的是关节酸痛、四肢没力气，这就更迷惑人了。

来看两个病例：

【病例一：患者陈先生，41岁，有一段时间觉得肌肉酸痛、全身乏力，以为是自己加班多了身体疲惫所致。直到去年体检时，陈先生的肌酸激酶有明显升高，且伴有咳嗽的症状。医生建议再去做个肺部CT检查，这一查发现了他患有间质性肺病，后在杭州市第一人民医院风湿免疫科确诊了肌肉炎症性疾病。】

【病例二：患者李爷爷，77岁， 10多年前无明显诱因出现双下肢外侧肌肉酸痛，伴乏力，起立困难。当时症状不重，家里人以为是年龄大了体力下降导致的，没有太在意。后来逐渐发展到胳膊抬举、坐下后站起来都很困难，上下楼梯更是费力，这才把李爷爷送到医院。检查发现肌酸激酶升高，后经过肌肉活检确诊为肌肉炎症性疾病。】

“这位是老患者，现在在我们这里常年治疗。肌肉炎症性疾病有很多亚型，这个患者的亚型属于治疗效果不好的那类，哪怕接受治疗多年，依旧很难控制病程的进展速度，容易复发。”黄佼说，患者最近肌无力的情况又加重了，连走路都困难了，又送来住院。

黄佼提到，这些患者初期以对称性肌无力为主要表现。随着进展，后期还可能出现咳嗽、吞咽困难、发音不清、呼吸肌受累，直到出现呼吸困难甚至呼吸衰竭。

恶性肿瘤披上的外衣？ 15%的皮肌炎患者合并恶性肿瘤

有研究表明，肌肉炎症性疾病很可能和甲状腺癌、卵巢癌、大肠癌、肺癌、鼻咽癌、输卵管癌等多种癌症相关，有些患者在红斑出现前后的一两年内被查出癌症，所以有医生认为，肌肉炎症性疾病很可能是识别许多恶性肿瘤的一个窗口。

“在治疗肌肉炎症性疾病，比如皮肌炎时，一旦出现传统免疫治疗效果不佳的情况，我们一般会建议进行肿瘤相关检查。”黄佼说，从他们临床上接诊的情况来看，有不少肌肉炎症性疾病患者存在合并恶性肿瘤的情况。恶性肿瘤出现在肌肉炎症性疾病诊断之前、同期或之后都有。

【病例三：患者姚女士，42岁，有卵巢肿瘤病史，目前还在治疗中。今年2月，先是面部、耳廓、右手背出现细密红疹，随后演变成片状红斑，瘙痒难耐。然后她渐渐感觉到自己的身体不听使唤——从最初的乏力到抬手困难，最终连吞咽都成了奢望，喝水时经常呛到。出现这些症状20余天后，到市一医院就诊，确诊肌肉炎症性疾病。】

“她被送来时，整个人像被抽干了力气，躺在床上连翻身都没法做到。” 杭州市第一人民医院肌肉炎症性疾病（皮肌炎）“小而强”团队骨干成员何茳萍医生说，紧急检测发现，患者的TIF-1γ抗体呈阳性，这是皮肌炎的典型标志。治疗团队迅速调整治疗方案，通过免疫抑制剂与静脉丙种球蛋白对症支持治疗，姚女士的皮疹逐渐消退，肌肉力量逐渐恢复，吞咽功能也重归正常。

来源:市一医院风湿免疫科

杭州市第一人民医院风湿免疫科统计了近年来接诊的93例肌肉炎症性疾病（皮肌炎）患者（患者年龄在20-80岁之间），有14例合并肿瘤，即15%的患者合并恶性肿瘤。从合并肿瘤的类型来看，4%合并甲状腺癌，4%合并卵巢肿瘤，还有2%合并肠道肿瘤，其余是肺癌、鼻咽癌、输卵管癌和MALT淋巴瘤等。

“在16种肌肉炎症性疾病的亚型中，往往最容易合并肿瘤的是TIF-1γ与NXP-2。如果肌炎抗体谱查出这两类抗体呈阳性，合并肿瘤的风险会很高。我们会建议这类患者去做肿瘤相关筛查。”黄佼说，肌肉炎症性疾病合并恶性肿瘤患者的预后不太好，五年生存率比较低。

【病例四：患者徐爷爷，70岁，皮疹伴胸闷气急3月余，双下肢麻木、腹胀2月余。徐爷爷先是全身多发红色皮疹，再出现颜面红斑，在当地医院诊断为湿疹，治疗无效后发现了间质性肺炎，在杭州市第一人民医院确诊了MDA5抗体阳性皮肌炎。确诊后没几个月，徐爷爷被诊断出前列腺恶性肿瘤。】

“这个患者的情况就属于恶性肿瘤出现在肌肉炎症性疾病诊断之后。确诊皮肌炎后，我们就有意识地让患者进行肿瘤相关检查，查出前列腺肿瘤指标高，穿刺的结果却是阴性。我们依旧不放心，随访了2个月，第二次做穿刺的结果就显示是恶性肿瘤。”

黄佼提到，对医生来说，如果发现患者已确诊了恶性肿瘤，然后又确诊肌肉炎症性疾病，治疗上的难度非常大。

“肿瘤化疗旨在杀灭癌细胞，却可能误伤正常免疫细胞；肌肉炎症性疾病的免疫抑制治疗虽能缓解症状，却可能为肿瘤复发提供温床。”黄佼说，对这类患者，他们一般都选择让患者先进行肿瘤治疗，只有当患者被肌肉炎症性疾病症状困扰后，再来进行针对性改善。

我国也有其他学者曾对皮肌炎患者进行回顾性研究，结果显示，239例患者中，有43例患有恶性肿瘤，占比18%。在这些恶性肿瘤患者中，69.77%在皮肌炎诊断前/后 1 年内发现恶性肿瘤。

如图四所示，男性中最常见的恶性肿瘤类型是鼻咽癌、胃癌和结直肠癌（每种类型各3例，15.79%），其次是肺癌（10.52%）。女性中最常见的恶性肿瘤类型是乳腺癌（20.00%），其次是卵巢癌（16.00%）和肺癌（16.00%）。

《柳叶刀》杂志也曾发表过国外相似的研究报告，研究人员统计了1964年-1998年间被诊断为皮肌炎或多发性肌炎的15岁以上患者共618例，发现有198例患有恶性肿瘤，其中115例是在被诊断为皮肌炎后发现的，占比58%。因此，研究者认为皮肌炎和恶性肿瘤的相关度非常高，尤其是卵巢、肺、胰腺、胃、结直肠部位的恶性肿瘤。

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