“我们一开始认为是普通肺炎” 身体一向健康的丈夫突然没了

黄佼提到，在肌肉炎症性疾病众多亚型中，有一种MDA5抗体阳性皮肌炎， 致死率极高，原因是这类亚型近90%的患者会合并间质性肺病，快速进展至间质性肺炎的比例高达50%，死亡率超过30%。

“间质性肺炎症状可发生于皮肌炎的任何阶段，既可以在皮肌炎典型症状之前或之后发生，也可在治疗过程中发生。”黄佼说，如果进展到间质性肺炎，患者的呼吸系统就会遭到严重的破坏，也许昨天患者还能跑步，今天甚至连走两步路都会气短、感到窒息。且间质性肺炎恶化速度非常快，必须抓住治疗最佳时机。

51岁的王先生就错过了这个最佳的时期。

【病例五：患者王先生，51岁，持续高热一周余，同时伴随咳嗽、全身乏力，病程后期手指处出现冻疮状红斑，当地医院诊断为肺炎。】

“我们一开始以为肺炎只要去医院看了就会好了，没想到……”王先生妻子想起几个月前的事依旧觉得不可思议，至今仍很难对丈夫的遭遇释怀。

事情要从今年年初说起。51岁的王先生平素身体都还不错，每次体检都没查出什么大问题。今年2月1日，突然发起了高烧，温度一下飙到39℃，吃了退烧药也不见好转，一周后还出现了咳嗽、全身乏力的症状。王先生妻子赶紧送他去了当地医院。“当时我们都不知道该挂什么科，就挂了一个内科。”

医生诊断是普通肺炎，让王先生住院治疗。让人意想不到的是，一周后，王先生开始觉得皮肤瘙痒，手指关节长出冻疮状红斑。这个时候，医生也意识到不对劲，分析很可能不是单纯的肺炎，建议王先生赶紧转诊到杭州市第一人民医院风湿免疫科。

黄佼综合王先生高热、乏力、指关节皮疹的症状，再通过肌炎抗体谱检查，2月26日确认了王先生患的是MDA5抗体阳性皮肌炎，且已合并了快速进展的间质性肺炎。

此时王先生肺部纤维化已非常严重，错过了MDA5抗体阳性皮肌炎最佳治疗时间，想通过常规治疗已经很难延缓病程的进展速度。

王先生妻子和家里人商量后，决定带他去上海做肺移植手术。“我们也是怀揣最后一丝希望，想赌一把。”

令人遗憾的是，王先生2月28日做完肺移植手术后，隔日就去世了。

不停地复发，什么时候是个头啊

肌肉炎症性疾病还有一种亚型——抗合成酶综合征，死亡率虽然不高，却极易复发，让许多患者和家属濒临崩溃。

【病例六：患者邱女士，40岁，初期出现咳嗽、肌肉酸痛、心跳加快症状，当地医院诊断为心肌炎。后各地辗转，确诊为皮肌炎，发病近一年才确诊为肌肉炎症性疾病中的抗合成酶综合征。】

邱女士前段时间在杭州市第一人民医院住院，脸明显肿胀，像个“发面馒头”。

“吃激素吃的，激素吃多了，脸就变成这样了。”她找出生病前的照片，那时的她五官小巧清秀。

2022年底，邱女士出现咳嗽、肌肉酸痛、心跳加快症状，去当地医院看了后，一开始诊断为心肌炎。“后来又说我不是心肌炎，心内科、呼吸科、神经内科都看不出什么，我都不知道该去看哪个科室了。后来在上海确诊皮肌炎，且属于抗合成酶综合征。这是什么病？听也没听过，我怎么会得这个病！”

邱女士说，虽然在吃药，但时不时还是会复发。“昨天还好好的，今天就全身痛，根本下不了床，上厕所都蹲不下去。”

前阵子，通过病友介绍，邱女士找到杭州市第一人民医院风湿免疫科。黄佼团队立刻为邱女士调整了用药方案。“我们很有信心，抗合成酶综合征是我们这里看得比较多的亚型，这类患者接近90%在我们这里能够得到稳定控制。”

【病例七：患者吴奶奶，76岁， 一个月前感到胸闷乏力，伴四肢颜面部水肿入院。双手背及双下肢轻度水肿。白蛋白偏低，予以输注人血白蛋白，水肿消退，但胸闷乏力仍反复出现。】

“这个患者一开始在心内科，初始诊断是心包积液，还存在心衰、心绞痛的可能。后来因为患者肺部CT拍出来不太好，有间质性肺炎，心内科马上建议转到我们科室。”何茳萍说。

经过全面检查，吴奶奶被确诊为MDA5抗体阳性皮肌炎。“病程进展真的很快，转来我们这里没两天，患者双手、双肘关节伸面出现了少量的皮疹，通过肌力检查，我们发现她的双下肢近端肌肉也大幅下降。”

“这些都不是最糟的，我们通过肺部CT再次检查，发现患者的肺间质性改变已非常明显，胸腔积液相较之前也多了不少。当时我印象很深，马上给患者加大激素剂量，结果用了药之后，病情还是控制不住。” 何茳萍说，后来他们团队反复更换治疗方案，终于把吴奶奶的病情控制住。

吴奶奶出院后不到2个月，再次被送到杭州市第一人民医院。这次入院直接被送去了ICU，间质性肺炎进展太快，一度快要呼吸衰竭了。最后经过无创呼吸机的救治，才转到普通病房。

“对于肌肉炎症性疾病的治疗来说，最大的挑战就是帮助患者找到最适合的治疗方案控制住病情进展。更大的挑战是，对于复发的患者，往往存在治疗抵抗的问题，这也是我们这个小而强团队现在一直在努力研究的方向。”黄佼说。

如今的吴奶奶能够自己独立活动、平时靠药物和鼻导管吸氧辅助，生活质量还算不错。