天无绝人之路

医疗观察现转机

治疗进程现曙光

那时候，志涛已经彻底不能走路了，脖子没有力气，抬不起头，呼吸也变得困难，晚上无法平躺睡觉，侧躺1个小时就觉得胸闷、呼吸困难，要扶坐起来才能喘得上气。

也有一些病友试了几针后觉得效果不佳，中途放弃了，但小王和志涛还是坚持了下来。小王心中沮丧，却从不表现出来，总在安慰志涛：什么事都要有始有终，或许最后一针就有效果了呢？

主管医生也经常鼓励他们，给予心理支持：每个人情况不一样，治疗方案存在个体差异性，至少先试完一个疗程。

志涛用眼动仪打字说，其实那时候他压根没抱太大希望：“因为这个病太难了，希望越大，失望越大。”

但现在回头看，他们的选择是正确的，也是幸运的——从第九针开始，志涛的临床症状逐渐改善。原本他晚上1个小时就会憋醒，慢慢延长到了2个小时醒一次；脖子的力气逐渐恢复，不仅能抬头，还能左右自如转动了。

“天无绝人之路。”小夫妻的心里终于又燃起了希望。

从去年8月至今，志涛一直坚持治疗，每天还会在康复科医生的专业指导下到运动神经元病诊疗中心进行康复训练。小王说，眼下志涛的情况还算稳定，能够正常吃饭、喝水，状态好的时候，甚至能在搀扶下站立几分钟了。

“有一口气在就有希望在，尽人事听天命，做好当下所能，顺其自然。”小王笑着说，一路走来，两个人都已经学会了接受现实，她再也没有因为丈夫生病这件事落泪过，也从未有过一丝放弃的念头。

让她欣慰的是，家中公婆都还健在，孩子也有姑姐照看，家人的关爱和支持让她能够毫无后顾之忧地专心照顾丈夫。毕竟，家庭成员间的支持体系是持续治疗的重要保障。

今年春节，9岁的儿子从安徽老家赶来，一家三口在杭州的病房里过了一个团圆年。小王说，儿子仿佛一下子长大了许多，在杭州住了大半个月，每天抢着打饭、刷碗，还会扶着爸爸去厕所，“真的很懂事”。

在妻子的鼓励下，志涛的信心也与日俱增，他用眼动仪在屏幕上缓缓打出五个字：“向死而生吧。”

渐冻症的病程发展因人而异

患者千万不要丧失信心

在杭州市第一人民医院运动神经元病诊疗中心，有不少患者和志涛一家有着类似经历，因为渐冻症辗转多地求医，面临着病情的逐步加重，眼睁睁地看着身体逐渐被“冰封”却束手无策。

目前，这里平均每天住着70多位来自全国各地的渐冻症患者，年龄最大的80多岁，最小的只有二十出头。

我国流行病学研究显示，肌萎缩侧索硬化症（ALS）年发病率约为1.62/10万（年新增确诊2.3万例），现存患者6万-10万人，占全球疾病负担的12%-18%。发病呈双峰型年龄分布，散发性病例高峰为55-65岁，约5%-10%家族性病例可早发于25-35岁。现阶段临床管理以延缓疾病进展为核心。

运动神经元病诊疗中心执行主任、神经内科副主任张灏介绍，渐冻症患者一旦确诊，平均寿命在3-5年。很多人一听到只剩下3-5年的存活期，基本自己先崩溃了，觉得人生无望。实际上，有很多渐冻症患者，坚持了七八年甚至十几二十年。

渐冻症其实因人而异，个人病程发展速度完全不同。有些人即便进展到最后阶段，已经切开气管了，如果护理得当，存活超过5年的也大有人在，甚至有气切后生存十几年的患者。

“尽管现实很残酷，但我希望每位患者都不要失去信心和勇气。” 张灏说，“我希望患者明白，活着最重要，只要活着就有希望。也许三五年后，有效治愈渐冻症的药物就成功研发出来了。”

推进渐冻症临床创新

研究中心建设

为患者提供更多治疗选择

2024年8月，杭州市第一人民医院运动神经元病诊疗中心正式启用。中心主要聚焦渐冻症的难点和痛点，与西湖大学、中国科学院及蔡磊科研团队协同合作。积极推动治疗药物研发，并成立“蔡磊-西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院渐冻症（ALS）临床创新研究中心”，以进一步加强临床研究与临床实践之间的联系，推动更多前沿技术与疗法更快地惠及广大渐冻症患者。

自中心成立以来，已初步打造了包括神经内科、康复医学科、中医科、呼吸内科、消化内科、重症医学科、临床营养科、临床心理科、影像、检验、电生理等科室的多层级多学科协作诊疗模式，为渐冻症患者提供一站式、全方位、个性化的诊疗方案。

据悉，中心目前开展药物研发相关研究项目5项，近期还将有一些新的临床研究项目即将落地。

西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院城北院区杨高怡院长表示，“接下来，中心还将继续围绕渐冻症的临床诊治、创新研发、技术转化和产学研用合作，开展深入、可持续的基础研究与转化研究，在ALS创新药物的转化研发方面不断探索和突破，力求打造领先的运动神经元病诊疗和创新高地。同时，我们也将继续深化与西湖大学的合作深度和维度，立足临床诊疗和科研创新，聚焦其他疾病，比如阿尔茨海默病、重症肌无力等，逐步探索打造一批小而精的研究型病房，以期为患者提供更多的治疗选择”。