11岁女孩长得像六七岁，长期营养不良，来看病时，是妈妈抱着走进门诊的

为什么会这样？因为她得了一种叫“贲门失弛缓症”的怪病

鸬鹚捕鱼时，渔翁会在鸬鹚的脖子上套一根麻绳，防止它们“私吞”。所以，捕到的鱼只能卡在喉咙和嘴巴里，上岸后，渔翁捏住脖子一挤，鱼就出来了。

小佳和小梦得了一种怪病，叫“贲门失弛缓症”，原理有点像捕鱼时的鸬鹚。她们吃进去的东西，不能像常人一样流到胃里面，只能滞留在食道里。

营养不良走路都没力气

小佳，已经11周岁了。到浙大一院来找消化内镜中心季峰主任看病时，是由妈妈抱着进来的，“看上去像六七岁的女孩，太瘦小了，长期营养不良，导致她走路都没力气。”

两年前，小佳吃东西就呕吐，稍微多吃一点，还会呛咳。父母带着她辗转多家医院，小佳被确诊为贲门失弛缓症，并做了球囊扩张手术，但好景不长，不久又复发了。到浙大一院就诊时，已经严重到喝水都要吐，一日三餐只能靠鼻饲管灌营养液。疾病不仅影响了小佳的生长发育，还造成她性格孤僻，脸上没有笑容，经常低着头，自顾自地摆弄她的宠物小乌龟。

比小佳大一岁的小梦，症状和她类似。近三个月来，反复咳嗽，晚上睡觉经常憋醒、呕吐，不能躺着睡，只能坐着。到多家医院就诊，都被诊断为“支气管哮喘”，治疗后也不见好转。在浙大一院，小梦也被诊断为贲门失弛缓症。

吃进去的食物到不了胃里

“贲门失弛缓症蛮少见的，一般发生在20岁-39岁的年轻人身上，儿童很少有。”季峰说。

这是个啥毛病呢？连接我们食道和胃的叫贲门，下面有括约肌。正常人吃东西时，括约肌会松开，让食物顺畅地流到胃里面。不进食时，括约肌会收缩关闭，避免胃酸反流到食道。胃酸的腐蚀性很强，如果反流上来，会导致食道炎等疾病，也就是我们常说的胃食道反流。

而得了贲门失弛缓症的人，括约肌只会收缩，不会松弛。大家都知道捕鱼的鸬鹚吧？因为脖子被渔夫扎紧了，捕到的鱼只能卡在喉咙里，吞不进肚子。得这种病的人，东西吃进去时，因为括约肌不能自如地松开，食物就很难下到胃里，吃得再多也只是滞留在食道里。

当然，有的病人可能稍微能松开一点，流质食物就能下去一点，但这也不能保证人体日常能量所需。

食道是没有消化和吸收功能的。首先，患者会出现营养不良，像小佳，瘦小得走路都没力气了。其次，滞留在食道里的食物会反流，晚上平躺时反流更严重，反流上来导致吸入性肺炎，出现烧心、咳嗽等症状，所以小梦才会被屡次误诊。第三，食道里的食物会糜烂，导致食道炎，甚至食道癌。

易被误诊为呼吸道疾病

括约肌缩紧不松开怎么办？目前医学上有这么几种方法：第一，用球囊扩张，也就是小佳做过的手术，但效果不持久，约50%的患者会在15个月内复发；第二，做开胸手术，切开括约肌，但创伤大。第三，就是通过胃镜进行操作，从口腔里面进去，由内向外来切括约肌，这样手术的创伤小。

小佳由于身体健康状况实在太差了，季峰主任让她先插根营养管，直通肠道，先养好身体，再做手术。和小梦一样，胃镜下做完手术两天后可进食，她们吃东西就感觉顺畅了，咳嗽、呕吐等症状也没了。

季峰说，贲门失弛缓症发病率很低，欧美国家统计是1/10万，我国没有调查数据。因为发病率低，且往往又表现为咳嗽等呼吸道症状，所以很容易被误诊。如果长期吃东西不顺畅，感到咽不下去，还合并咳嗽、哮喘、呕吐等症状，营养状况不佳，要考虑是否得了这个病。