比肺癌更可怕,间质性肺病的早期症状像感冒,终末期只能肺移植
杭州网  发布时间:2022-01-07 09:22   

原本以为自己只是抵抗力差,反复感冒,46岁的朱明霞不成想,自己的双肺已经如同“破棉絮”般无法呼吸了。她患的是间质性肺病(肺间质纤维化),这个病虽然不是肺癌,却比肺癌更可怕。

患病后还庆幸得的不是肺癌 没想到这种病比肺癌还可怕

朱明霞老家在江西农村,丈夫是当地农民,他们养育了三个孩子,最大的已经19岁。

2012,朱彩霞在横店打工,那段时间她经常咳嗽,一开始以为是感冒,吃了点药症状慢慢好转,她也没太在意。

可后面的日子,她的感冒反反复复,而且咳嗽咳痰的症状越来越严重,还伴随着严重的气喘,她这才引起注意,到医院做了检查,被诊断为间质性肺病(肺间质纤维化),此后便开始与病魔抗争的人生。

“前几年还好,吃药还能勉强维持着,但体力活干不了,更没法出去打工。”丈夫说,一直到2021年初,妻子的病情突然急转直下,吃药也不管用了,大部分时间只能躺在床上,靠吸氧维持正常呼吸。

“刚查出这个病的时候,亲戚朋友还安慰我,说至少不是肺癌,总会慢慢好起来的。谁能想到,我这个病比肺癌还可怕。”

从此以后,朱明霞的生活被呼吸机牢牢“锁”住了。更可怕的是,她的病情还在继续恶化。丈夫带着她跑了不少医院,医生看了以后直摇头,唯一的希望就是做肺移植手术。

丈夫种了一辈子地,以前从来没听说过肺还能移植。不过他内心坚定,只要能救妻子,有一线希望都要去奋力一搏。

在当地医生的建议下,夫妻俩找到了“中国肺移植第一人”陈静瑜教授。陈教授对朱明霞的病情进行了仔细评估,最终决定于2021年12月18日为她施行双肺移植手术。

手术很顺利,术后朱明霞转入ICU,配合移植器官功能维护,抗排异、抗感染,快速康复等术后管理。术后第2天,她就在康复师和医护人员的帮助下,可以小心翼翼在床边做站立训练及行走锻炼。在医护团队的精心照护下,康复走上快车道。术后第五天,她已经可以脱离吸氧,自己呼吸了。

“我现在可以自由地呼吸了,感觉整个人重生了!”如今的朱明霞已和手术前判若两人,走路、爬楼梯都不成问题。2022年,对于她来说是新的开始,而她最大的愿望就是出院后早点回家,和家人们团聚!

部分类型的间质性肺病

甚至比恶性肿瘤还严重

间质性肺炎到底是什么病?为什么比肺癌还可怕?

树兰(杭州)医院呼吸内科姜寒水医生介绍,肺间质是肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织,包括血管、结缔组织、淋巴、神经纤维等物质,所谓间质性肺炎就是指主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的一组肺部弥漫性疾病,以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本病变,临床上会出现进行性的呼吸困难。

“间质性肺炎在呼吸内科临床中并不多见,但由于其早期症状并不典型,初期表现可能只有干咳,很多人认为自己只不过是感冒咳嗽而已,从而耽误治疗。”

姜寒水说,虽然支气管哮喘、上呼吸道咳嗽综合征等呼吸系统的其他疾病,也会表现为长期或反复咳嗽的症状,但是这些疾病通过针对性治疗可改善病症。很多类型的间质性肺炎是不可逆的,若未及时就医,咳嗽症状会不断加重,进而逐步影响肺功能和活动耐量。部分患者在急性加重期时,短则2—3天的时间里,疾病快速进展,会出现呼吸衰竭甚至死亡。

“在临床中,我们也遇到过不少间质性肺炎的患者,刚开始只是咳嗽不止,还伴有发热、胸闷气急等症状,就医后诊断结果显示是间质性肺炎,但一些患者压根儿就没把诊断结果放在心上,更没把这个病情的严重性当回事。后来病情不断恶化,再次回来复诊时,已经是疾病的终末期,错过了最佳的救治时期。”

他提醒,患者在反复咳嗽不能缓解,尤其并发发热、胸闷、气急、皮疹、关节疼痛、口干眼干等症状时,一定及时去医院就诊,建议做个肺部高分辨率CT(HRCT)检查。

致病因复杂,种类多达200多种 和外界环境以及基因等有关

间质性肺炎有200多种疾病类型,由于疾病的类型不同,使用的药物剂量、方法不尽相同,何时使用、何剂量使用也要根据病情进行斟酌和决定,在治疗过程中出现的不良反应和预后也不尽相同。建议患者要去有治疗该疾病经验的呼吸专科进行针对性的诊治,以免耽误病情。

“由于致病因很复杂,目前间质性肺炎被认为和结缔组织性疾病(如类风湿性关节炎、干燥综合征、红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎等)、药物、外界特殊工作环境、吸烟以及易感基因等因素有关。”

姜寒水医生表示,目前,各类间质性肺病的治疗手段、治疗药物的疗效有所不同,主要目的是延缓肺部纤维化的进程以及急性加重的发生。

日常生活中,建议间质性肺病患者要戒烟,少吃辛辣刺激食物,避免油腻;不宜太过劳累或压力过大,以免造成机体免疫力下降,易发生感染而触发间质性肺病的急性加重;此外,流感高发季节,建议注射流感疫苗和肺炎疫苗;同时,研究发现睡眠呼吸暂停和间质性肺病的发生也有相关性,因此,打鼾的患者应前往呼吸专科进行睡眠呼吸监测(PSG),并听从专科医生的建议。

肺移植患者中,约50%是间质性肺病

肺是为全身提供氧的器官,当一个人的肺功能进行性地下降到一定程度,会严重影响他的活动能力,甚至需要吸氧以维持生命,而且随时会因为感染等因素使病情突然恶化,危及生命。

间质性肺病发展到终末期,预计平均生存期在2年以内。对于这部分患者来说,肺移植是改善他们生活质量,甚至存活的唯一希望。

我国著名肺移植专家陈静瑜教授表示,适合肺移植的疾病主要是各类良性终末期肺部疾病,包括肺气肿、慢性哮喘、支气管炎、弥漫性支气管扩张,各种原因引起的肺纤维化、肺间质病变(包括感染和药物等引起的肺间质病变等肺部损害)等。其中,最常见的是肺间质病变的患者。据统计,我国肺移植患者当中约有50%是间质性肺病患者,排在致病因素的首位。

我国肺移植面临四大难点

围术期管理是决定预后的关键

陈静瑜教授说,目前,我国每年有数千例肺纤维化病人迫切需要做肺移植,但临床中面临的现状却是困难重重。涉及供肺难、受体难、手术难、术后管理难等多个层面。

首先是供肺难。据统计,目前我国每年登记捐献的供肺在5000—6000例,但实际利用率却只有5%—6%。目前,很多医院对潜在供肺的保护不够,临床中遇到不少非常年轻的捐献者,因为长时间机械通气、严重肺部感染、水肿等问题,以至于无法达到捐献的要求,这是非常可惜的。此外,供体离体后到移植的时间,越短越好。但是移植肺的冷缺血时间很短(冷缺血时间:是指器官从捐献者体内取出后,移植入受者体内,完成手术后在血流开放之前的所有时间),以前教科书上说肺的冷缺血时间只有5—6个小时,现在随着保存技术的提高,移植肺的冷缺血时间可达到8—12个小时,依然对器官转运和手术时间的要求非常高,整个过程的衔接必须分秒必争,无缝对接。

其次是受体难。肺移植的患者,尤其是间质性肺病引起严重肺纤维化的患者,很多都是经历长时间机械通气,肺部长期严重感染,来的时候都是打着呼吸机来的,病情非常危重,他们做肺移植是真正意义上来救命的。病人体质极度虚弱,术后往往因为心衰、肺部感染等并发症去世;或者为时太晚,许多病人等不到肺源就去世了。

第三是手术难。很多肺移植患者的肺部环境很差,长期的肺部病变,导致血管严重粘连,有些甚至都找不到血管,手术时需要血管重建,一定程度上增加了手术的难度。

第四是术后管理难。肺是一个开放性的器官,也是唯一与外界相通的器官,发生感染的几率较高,所以围术期的管理更难。大部分肺移植患者在手术前,都有长期使用抗生素的情况,长期用药导致耐药,会增加术后感染的风险。

树兰(杭州)医院重症医学科主任卢安卫主任医师介绍,肺移植不光光只是一台手术,术后患者还需要闯多器官功能障碍或衰竭、感染、排异等众多关卡,围术期患者的死亡率较高。可以说,在手术成功后,围术期的管理是决定预后的关键。

肺移植术后早期不同时间段,有不同的重点与难点问题。手术后第一个24小时关键要维护好心血管功能和解决新肺肺水肿与氧合的问题,因为肺移植过程病肺的切除与新肺的植入难免有不同程度的全身缺氧,并且新肺的大血管与心脏大血管直接吻合,术后心肌损伤心功能不全血压不稳是难免的。如果早期循环维持不好、肺水肿与肺氧合处理不当,就会影响新肺及其他脏器的功能恢复而影响围术期成活率。

另一个重点问题是感染与排异反应预防及控制,能协调好预防排异与感染问题是一门艺术,正确选择抗生素,一个好的呼吸道管理团队,恰如其分地使用抗排异药物的剂量,才能做到既防止感染又能控制好排异反应。

陈静瑜教授说,一个成功的肺移植病人长期康复,需要一个多学科团队的合作,尤其是肺移植科呼吸科评估选择好受者、麻醉科术中精心配合维护、精细化的手术团队、ECMO团队支撑、术后ICU的精细化管理、术后病房移植团队快速康复理念及长期随访都缺一不可,要求医院有非常强大的移植基础,能常规开展肺移植也是一家医院综合实力的体现。

来源:都市快报  作者:记者 俞茜茜  编辑:郑海云
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