每日商报讯“青春期有点‘娘’可能是病了，这样的患者越早诊断越早治疗效果和预后越好。”浙江省人民医院生殖内分泌科主持男科的副主任医师郑珉，男科门诊有个很普遍也很有趣的现象：夫妻同来看病，男人多数会振振有词，“我没有问题！”但检查结果却恰恰相反。

最近一个让郑珉印象深刻的病人，男子相貌堂堂，但对年轻的妻子态度冷淡，而且“坐怀不乱”。妻子每天被长辈催着要抱孙子，苦恼不已。其实丈夫有难言之隐，他得了一种少见病——卡尔曼综合征。

丈夫总是“不解风情”

检查后发现精液标本里没有精子

“这对小夫妻第一次来到我专家门诊是三年前。”郑珉回忆道，当时他们24岁左右，丈夫周先生俊朗挺拔，妻子宫女士娇小可爱，很是般配。两人落座后扭捏半天不说来意，再三追问，还是宫女士红着脸道出了就诊原因。

夫妻俩是大学同学，毕业后不久就结婚了。不过，生活中温柔体贴的周先生，在夫妻生活这件事上却一直提不起兴趣。有时候，宫女士主动出击，周先生也是找各种借口拒绝或“敷衍了事”，令宫女士大失所望。每次看到妻子哀怨的眼神，周先生挺内疚，但无奈力不从心。

结婚1年多，宫女士肚子一直没有动静，急切想抱孙子的长辈们天天催促。不得已，夫妻俩终于鼓足勇气上医院求助。“精液常规的检查结果显示，男士的标本中竟然没有找到精子！”郑珉回忆，接着又给周先生做了体格检查，发现男方外生殖器双侧睾丸偏小，大约只有6ML（正常人的1/3左右），郑珉有了大致的预测和判断，开出一系列生殖检查，并让他们一月后复查。

一月后再次复查，最终确诊周先生为非梗阻性无精子症，特发性低促性腺激素性性腺功能减退症。

经过1年4个月治疗

最终通过试管婴儿受孕

“这是一种比较少见但有特定表现的源于下丘脑的内分泌性疾病，名字叫卡尔曼综合征。”郑珉解释。“这个病是有很大机会可以恢复正常夫妻生活，还可能获得生育能力，但就是时间会很长。”郑珉建议小夫妻要做好“持久战”的准备。

按医嘱，周先生先接受每周2次的HCG（人绒毛膜促性腺激素）肌内注射，一年得打一百多针；每月复查一次生殖激素水平，依据睾酮水平和睾丸情况调整剂量，同时还给以药物改善相关功能等。

治疗过程确实很长，而且一波三折，但幸运的是，4个月后，当HCG剂量增加到4000单位每周两次时，周先生已能主动地找妻子亲热。而且睾丸体积已经增大到8ml-9ml左右了，复查睾酮水平已达正常成年男性中值。坚持治疗1年零4个月治疗后，终于在周先生的精液常规的标本中见到了久违的精子。虽然还是低于正常的值，但对夫妻俩来说却是一个喜讯。

考虑到他们迫切地想要宝宝的心情，医生建议他们可以采用试管婴儿受孕。不久后，宫女士成功受孕，并怀胎十月生下健康的女宝宝。

医生建议父母平时要多关注孩子生殖健康

郑珉介绍，卡尔曼综合征是伴有嗅觉缺失或减退的低促性腺激素型性腺功能减退症，是一种具有临床及遗传异质性的疾病。“没有性欲，无法生育”是卡尔曼综合征患者身上最醒目的标签。

该病会以导致男性成年后睾丸、阴茎较正常成年男性小，严重可表现为第二性征没有发育，没有胡须、阴毛，皮肤比较细嫩，有点男人“女性化”的状态，也就是俗称的“娘娘腔”。

郑珉表示，很大一部分患者经过治疗是可以恢复正常性生活和获得生育能力的。对于暂时没有生育需求的男性来说，使用雄激素治疗是最佳的选择。而对于有生育需求的患者，可以通过针对性的治疗让男性患者拥有第二性征，促进患者睾丸生长、精子形成、恢复生育能力。但是这种治疗往往疗程比较长，需要至少1-2年时间。

“很多患者会因为健康知识匮乏以及病耻感而耽误治疗，即便发现自己的生殖器发育异常，也不开口和家人讲。”郑珉认为，而传统观念里，父母也很少和孩子讨论生殖器发育的相关话题，以至于会耽误治疗，大多数人都是结婚之后无法正常生育才发现的，但这给正常的生活带来了非常大的不利影响。所以，他建议家庭和社会都应该关注孩子生殖健康的话题，不要讳疾忌医。