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世上最著名的“渐冻人”霍金 他患的这种病你了解多少
2018-03-14 16:32:19杭州网

据《卫报》和BBC报道,当今最著名的理论物理学家之一,《时间简史》作者,史蒂芬·霍金,于3月14日去世。

有很多人以为霍金得的是帕金森病,其实不是,他得的是渐冻症,也就是肌萎缩侧索硬化(ALS)。因为在物理学中的重要成就,霍金成为了全球最知名的肌萎缩侧索硬化症患者。

渐冻症是运动神经元疾病的一种,发病率在十万分之一,属于世界罕见病。该病会使患者像被冰雪冻住一样,丧失任何行动能力,目前还无法根治。其与癌症、艾滋病、白血病、类风湿病并称为世界五大绝症。有一半人会在3年内死亡,90%的人存活不超过5年。

“渐冻人”霍金

为何可以活到76岁

霍金确诊渐冻症后存活的时间远远超过5年。

1963年1月,21岁的霍金确诊肌肉萎缩性侧索硬化症,全身瘫痪,不能言语,手部只有三根手指可以活动,医生说他只有两年可活。天才的大脑也足够幸运,他的病情进展比通常的病人缓慢。他开始使用拐杖,几年之后才换成了轮椅。后来,标志性的动作、挂满高科技附件的轮椅、电子合成器发出缓慢的读音,成为他的象征。

根据渐冻人协会资料显示,罹患渐冻症的患者可以撑过20年的只有低于5%的机率,但霍金却撑过了超过2个20年的光阴。专家表示,霍金是一个非常特殊的案例,历史上再也没有任何一个人像他一样,拥有如此强韧的生命力。科学家指出,霍金之所以与众不同,主要是因为他对抗渐冻症的过程一开始就跟别人不一样,因为他很年轻就发病,很早即缠绵病榻,在霍金于牛津念书时的第三年就跌跌撞撞,这也是为何霍金比起其他后期发病患者活得久的原因,主要是因为他有更多机会可以“适应”这个病症。另外,ALS通常在人生的后半阶段才会发病,确诊的平均年龄是55岁。

而宾夕法尼亚大学的麦克罗斯基(Leo McCluskey)曾说,ALS主要致命原因有两个,一是影响主宰呼吸的肌肉,即呼吸衰竭也是普遍的死亡方式,二是吞咽肌肉失能,导致营养不良、脱水而死,如果没有这两种病症,基本上病患都能够存活很久。

另外报道指出,伦敦大学国王学院临床神经病学教授李奈(Nigel Leigh)告诉《英国医学期刊》(British Medical Journal),“如果年轻时就得病,这个病会变成一个不同的怪兽且存活率较高,奇怪的是,并没有人知道为什么。”

来源:浙江新闻客户端    作者:记者 唐梦霞    编辑:尹文栋    责任编辑:方志华
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