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父母近亲结婚 女儿成了“镜面人”
2017-09-13 10:57:05 杭州网

五脏六腑长“反”,反复咳嗽咯血,得了终末期肺病

近亲结婚新生儿痴呆、死亡、畸形和致盲性视网膜疾病、耳聋几率大增

正常情况下,我们的心脏长在左边,肝脏长在右边,左肺有两片,右肺有三片……近日,浙江大学医学院附属第一医院却接诊了一例五脏六腑反位(俗称“镜面人”)的终末期肺病患者。

“说实话,这台肺移植手术做得很‘别扭’。术中,我们不仅要换站位,刀法也要更精准、谨慎,我们足足做了10个小时,从下午做到第二天凌晨,比平时多花了近两倍的时间。”浙大一院肺移植中心主任韩威力主任医师说。

每年至少住四次院

入院时肺部“烂穿”,24小时吸氧

“高兴,我太高兴了,真要好好感谢韩(威力)主任。”昨天下午,得知妻子周女士(化名)顺利脱离呼吸机,48岁的陈先生(化名)笑得合不拢嘴。

陈先生和周女士结婚20年。他说,20年来,妻子身体一直不好,常咳嗽,还时常吐血。为此,他们四处求医,但始终断不了根,有时一个普通的感冒,妻子都扛不住,需住院治疗,一住就是二十多天。

随着病情进展,周女士症状越来越重,每年差不多有1/3的时间都是在医院里度过。

“以前,她还能做些简单的家务:洗洗衣服、烧个饭,这两年完全做不了。晚上睡觉一躺平,呼吸就会困难;背也越来越弯。”陈先生说。

一个多月前,周女士因呼吸衰竭急诊入院,因当地医院无法医治,他们找到了韩威力主任。

“周女士来的时候,病情不容乐观,身高近一米六的她,体重只有八十多斤,脸色苍白,全身乏力,连挥手的力气都没有,需要24小时吸氧,根本下不了床。”韩主任说,“经检查,我们发现她的肺部在反复感染后出现破裂,吸进去的气体直接从肺部漏到了胸腔里,随着胸腔压力的增大,导致她的肺被压缩到只有原来的20%大小,看上去只有一个拳头那么大。”

父母近亲结婚,她成了“镜面人”

五脏六腑反位,移植手术难度极高

经评估,韩主任认为周女士患上了终末期肺病,肺移植是目前最好的治疗手段,丈夫陈先生接受了韩主任的建议。

术前评估时,韩主任发现周女士是个“Kartagener(卡塔格内)综合征患者”,一种先天性常染色体隐性遗传疾病,五脏六腑反位(俗称“镜面人”)是其中一个症状,大部分患者还伴有支气管扩张、慢性鼻窦炎。

韩主任说,如果周女士仅仅是个“镜面人”,可能问题不大,可正常生活,但她是个卡塔格内综合征患者,这类患者的肺部纤毛结构大都存在缺陷,以至于纤毛运动障碍,继而引起黏膜的黏液清除功能异常,从而导致患者呼吸道反复感染,诱发支气管炎、支气管扩张,最终进展为肺间质纤维化,直至终末期肺病。

来源:都市快报    作者:记者 葛丹娣 通讯员 王蕊 李洲斌    编辑:高婷婷    
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