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父母是近亲,她患上罕见综合征五脏全长反!换肺求生
2017-09-13 08:01:21 杭州网

子弹贯穿了主角的左心房,主角却因心脏长在右边得以大难不死。这并不全是电影的杜撰,现实世界里也有内脏器官长反位的“镜面人”,浙北人周女士就是其中一个,而且患上了罕见的kartegener综合征,肺移植是唯一活路。

15岁起胸闷咳嗽 一病就是30年

昨天上午,浙大一院病房传来一个好消息,上周三手术的双肺移植患者周女士已顺利撤除呼吸机。

周女士今年45岁,浙江德清人,自幼瘦小多病,身体羸弱。15岁起,她就出现反复胸闷咳嗽,当时家里人以为是感冒引起的,谁知到后来病情越来越重,活动后就会明显胸闷气促,每年天气转凉还会出现咯血的症状,看病住院成了家常便饭。

对于这个“老病号”,当地医院诊断她为支气管扩张、肺气肿、肺大泡,每次发病时也只能给她开点消炎药、挂盐水。

一个月前,周女士在一次劳累后突然出现明显的胸闷气急症状,原来是她的肺部在反复感染后出现破裂,气体从肺里漏到胸腔里越积越多,压力越来越大,把原来就不太够用的病肺压缩到只有原来的20%大小。当地医院医生认为她的病情已经没有恢复的可能,建议周女士前往更大的医院尝试肺移植治疗。

不仅是“镜面人” 还患罕见疾病

周女士辗转找到浙大一院肺移植中心,中心主任韩威力接诊后认为,周女士患支气管扩张,反复感染伴咯血,为终末期肺病,肺移植是唯一途径,需要进行双肺移植手术。

韩威力为周女士做了全面检查后惊讶地发现,周女士的心脏长在右边,而且肝脾肺肾这几个内脏也都长反了,还患有合并支气管扩张及慢性鼻窦炎,可以诊断为Kartagener综合征。目前国内外只报道了10余例肺移植治疗Kartagener综合征病例,其中国内报道1例。由于患者存在全内脏反位(俗称“镜面人”),肺门解剖结构异常,移植手术难度非常大。

“简单来说,Kartagener综合征患者的纤毛结构异常,导致纤毛运动障碍,无法把分泌物往外推,进而引起黏膜的黏液清除功能异常,引起呼吸道反复感染、支气管扩张等导致终末期肺病,任何药物无法逆转,只剩肺移植这条路。”韩威力解释。

经详细了解患者家庭情况证实,周女士的父母为表亲之间的近亲结婚,家中除了周女士外还有4个兄弟姐妹,其中一个姐姐也患有类似的疾病。

在等来匹配的捐献肺源后,周女士的肺移植手术流程立即启动。经过严密的监护和评估,当天在手术室内就脱离了ECMO辅助,于9月7日凌晨2点平稳转入监护病房。

来源:青年时报    作者:记者 蒋菲 通讯员 王蕊 李洲斌    编辑:余彦君    
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